La maladie de Sjögren, une maladie auto-immune, peut augmenter le risque de développer un lymphome non hodgkinien (LNH). Le LNH est un type de cancer qui débute dans les globules blancs (les lymphocytes) et affecte le système lymphatique.
Les lymphocytes B sont des cellules immunitaires qui produisent généralement des anticorps pour combattre les germes. Dans la maladie de Sjögren, ces cellules sont hyperactives en raison d’une réponse immunitaire incorrecte.
Les cellules hyperactives s’accumulent dans certaines glandes, comme les glandes salivaires. Cela peut entraîner des symptômes du syndrome de Sjögren, comme une bouche sèche. Une surstimulation des lymphocytes B peut également augmenter le risque de LNH.
Le LNH chez les personnes atteintes de la maladie de Sjögren est souvent traitable et offre de bonnes perspectives.
Cet article examine le risque de développer un LNH dû à la maladie de Sjögren et les personnes susceptibles d’être à risque. Il s’intéresse également à la surveillance du LNH chez les personnes atteintes de la maladie de Sjögren et à l’impact que le LNH peut avoir sur le traitement de la maladie.
Quel est le risque de LNH chez les personnes atteintes de la maladie de Sjögren ?
Selon une étude réalisée en 2018, le LNH survient chez environ 2,7 à 9,8 % des personnes atteintes de la maladie de Sjögren primaire. La maladie de Sjögren touche environ 0,1 à 1 % de la population.
La forme primaire du syndrome de Sjögren survient seule, plutôt qu’en association avec d’autres maladies rhumatismales telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé. La forme secondaire du syndrome de Sjögren survient en même temps que d’autres maladies rhumatismales.
Qui est à risque de développer un LNH?
Toutes les personnes atteintes de la maladie de Sjögren ne présentent pas le même risque de développer un LNH.
La maladie peut provoquer divers symptômes qui peuvent varier d’une personne à l’autre. Les personnes qui présentent certains symptômes peuvent avoir un risque plus élevé de développer un LNH.
Selon l’Arthritis Foundation, les symptômes et autres facteurs qui peuvent augmenter le risque de LNH chez une personne comprennent :
- un type de lésion nerveuse appelé neuropathie périphérique
- des glandes salivaires hypertrophiées, surtout si elles restent gonflées pendant une période prolongée
- la présence de protéines anormales — gammaglobulines et cryoglobulines — dans le sang
- ganglions lymphatiques constamment gonflés dans l’aine, le cou et les aisselles
- La maladie de Raynaud, qui provoque une mauvaise circulation dans les doigts, les orteils, les genoux et les oreilles
- pétéchies ou purpura, qui sont de petites zones de saignement sous la peau
Le risque de développer un LNH peut atteindre 40 % chez une personne atteinte de la maladie de Sjögren qui présente trois à six de ces symptômes. Chez une personne présentant moins de deux de ces symptômes, le risque est inférieur à 4 %.
Qui a besoin de surveillance ?
Les personnes atteintes de la maladie de Sjögren qui présentent des symptômes augmentant leur risque de lymphome devraient consulter un médecin plus souvent pour surveiller leur santé. Une personne atteinte de la maladie de Sjögren devrait discuter de son risque de LNH avec un professionnel de la santé.
Il n’existe pas de test de dépistage spécifique pour le LNH. Cependant, un médecin peut rechercher certains signes avant-coureurs ou symptômes de lymphome, notamment :
- ganglions lymphatiques constamment hypertrophiés
- glandes salivaires hypertrophiées
- perte de poids involontaire
- sueurs nocturnes
- fièvres
Un médecin peut également demander des analyses sanguines pour vérifier la présence de protéines dans le sang qui peuvent augmenter le risque de LNH.
Traitement pour les personnes atteintes de la maladie de Sjögren et de LNH
Il n’existe pas de remède contre la maladie de Sjögren, et le traitement vise à soulager les symptômes.
Les traitements peuvent inclure :
- médicament pour augmenter la production salivaire
- gouttes oculaires lubrifiantes pour traiter les yeux secs
- médicaments pour traiter la douleur et l’inflammation
- une intervention mineure pour boucher les canaux lacrymaux afin de traiter les yeux secs
Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les méthodes de traitement les plus efficaces pour le LNH chez les personnes atteintes de la maladie de Sjögren. Cependant, le traitement de l’une ou l’autre affection n’interfère généralement pas avec celui de l’autre.
Le tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT), le type de LNH qui survient le plus souvent chez les personnes atteintes de la maladie de Sjögren, se développe généralement lentement et a une évolution positive.
Certains médecins choisissent de ne pas traiter le LNH s’il est localisé à une seule zone du corps et ne provoque pas de symptômes. Dans ces cas, le médecin peut simplement surveiller l’état de santé pour détecter des signes d’évolution.
Selon un Article 2021si le lymphome risque d’évoluer vers un grade supérieur, le médecin peut axer le traitement sur la lutte contre l’hyperactivité des lymphocytes B. Cela peut impliquer le rituximab (Rituxan), un médicament qui traite le LNH et les maladies inflammatoires en ciblant les lymphocytes B.
Les médecins peuvent associer le rituximab à d’autres médicaments, notamment des médicaments de chimiothérapie tels que les agents alkylants, la fludarabine (Fludara) ou la bendamustine (Bendeka).
Taux de survie du LNH avec maladie de Sjögren
La maladie de Sjögren n’affecte généralement pas l’espérance de vie d’une personne.
Le taux de survie relative à 5 ans des personnes qui développent un lymphome de la zone marginale non hodgkinienne, qui comprend le MALT, est de 80 %. Le MALT NHL est le type de lymphome que les experts associent le plus souvent à la maladie de Sjögren.
Le taux de survie relatif indique la durée pendant laquelle une personne atteinte d’une maladie peut vivre après son diagnostic par rapport à une personne non atteinte de la même maladie, de la même race, du même sexe et du même âge, sur une période donnée. Il diffère du taux de survie global, qui est un pourcentage de personnes encore en vie pendant une période donnée après le diagnostic d’une maladie.
Il est important de se rappeler que les chiffres sont des estimations et que chaque personne est différente. Une personne peut parler à un médecin de son état de santé particulier.
Questions fréquemment posées
Quels types de cancers sont associés à la maladie de Sjögren ?
Outre les lymphomes, les chercheurs associer également Maladie de Sjögren avec les types de cancer suivants :
- cancer de l’endomètre
- cancer de la prostate
- cancer des voies urinaires
- cancer du foie et des voies biliaires
Quelles sont les complications à long terme de la maladie de Sjögren ?
Outre le lymphome, les complications de la maladie de Sjögren peuvent inclure :
- problèmes de vision et autres problèmes liés aux yeux secs
- cicatrisation et infections des poumons
- complications de la grossesse, telles qu’une éruption cutanée ou des problèmes cardiaques chez le bébé
- problèmes rénaux, tels que calculs rénaux
- hypothyroïdie
- syndrome du côlon irritable (SCI)
- vascularite, une inflammation des vaisseaux sanguins
Résumé
Les personnes atteintes de la maladie de Sjögren, une maladie inflammatoire auto-immune, peuvent avoir un risque plus élevé de développer un lymphome non hodgkinien (LNH) que la population générale.
Les deux maladies touchent les globules blancs, appelés lymphocytes. Dans le cas de la maladie de Sjögren, les lymphocytes B deviennent hyperactifs. Les cellules surstimulées peuvent provoquer une inflammation et d’autres symptômes, et peuvent augmenter le risque de LNH.
Une personne atteinte de la maladie de Sjögren peut présenter un risque particulièrement élevé de développer un LNH si elle présente certains symptômes, notamment une hypertrophie persistante des ganglions lymphatiques et des glandes salivaires.
Les risques globaux de développer un LNH sont faibles et le type de LNH qui survient le plus fréquemment chez les personnes atteintes de la maladie de Sjögren est souvent très traitable.
