La démence à corps de Lewy est l’un des types de démence les plus courants, mais beaucoup de gens ne le savent pas et sont souvent mal diagnostiqués.

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Le fondateur de CNN, Ted Turner, a révélé qu'il avait eu le diagnostic de démence plus tôt ce mois-ci. Getty Images

La démence à corps de Lewy est l’un des types de démence les plus répandus, touchant environ 1,4 million d’Américains.

Mais beaucoup de gens ne savent toujours pas grand chose de la maladie ou de ses symptômes.

Cela pourrait changer après que le fondateur de CNN et le géant des médias Ted Turner aient récemment annoncé à «CBS Sunday Morning» son diagnostic de démence à corps de Lewy.

Bien que plus d'un million de personnes soient atteintes de cette maladie, il peut être difficile de poser le bon diagnostic.

L'acteur Robin Williams a été diagnostiqué avec la maladie à titre posthume.

Les symptômes de la démence à corps de Lewy se chevauchent avec la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, ce qui rend difficile un diagnostic correct. Des symptômes tels que des hallucinations peuvent également être mal diagnostiqués comme d’autres troubles psychiatriques tels que la schizophrénie.

Pour compliquer le diagnostic, la démence à corps de Lewy peut survenir parallèlement à d’autres troubles cérébraux, dont la maladie d’Alzheimer.

Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy?

La maladie tire son nom de dépôts anormaux dans le cerveau appelés corps de Lewy. Celles-ci sont constituées d'une protéine appelée alpha-synucléine, qui affecte les substances chimiques dans le cerveau et cause des problèmes de pensée, de comportement, d'humeur et de mouvement.

La démence à corps de Lewy est un terme générique désignant deux diagnostics apparentés – démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson.

Les deux sont causés par l'accumulation de corps de Lewy dans le cerveau. Celles-ci ne peuvent être observées qu'après le décès lors d'une autopsie.

Dr. Irene Litvan, professeur de neurosciences et directrice du Centre des troubles du mouvement de la santé UC San Diego, a déclaré que certains médecins ne s'entendaient pas sur le point de savoir si la démence à corps de Lewy faisait partie du «spectre de la maladie de Parkinson» ou s'il s'agissait d'un trouble distinct. désordre.

Dans les cas de démence à corps de Lewy, les personnes montrent d’abord des signes de perte de capacité de réflexion.

Cela peut ressembler à la maladie d’Alzheimer, mais au début, les gens sont plus susceptibles d’avoir des problèmes de fonctionnement exécutif que de mémoire. Les tâches exécutives incluent des capacités telles que la planification, le multitâche, le séquençage et la conceptualisation des pensées.

Les principales caractéristiques qui distinguent la démence à corps de Lewy des autres conditions sont les suivantes:

  • hallucinations visuelles non causées par des médicaments ou d'autres drogues
  • fluctuations de la vigilance, de l'attention et des capacités mentales
  • la lenteur des mouvements, la difficulté à marcher, les tremblements ou la raideur – c'est ce que l'on appelle le parkinsonisme
  • Trouble du comportement du sommeil paradoxal, dans lequel les personnes «réalisent» leurs rêves en parlant, en criant, en donnant des coups de pied et autres mouvements

Les fluctuations sont «très typiques de cette maladie», a déclaré Litvan. "Parfois, une personne peut agir presque normalement, mais d'autres fois, elle a l'air complètement confuse."

La famille de Robin Williams n’a appris qu’il avait eu un cas grave de la maladie après son décès par suicide en 2014.

Dans un éditorial publié en 2016 dans la revue Neurology, Susan Schneider Williams, l'épouse de Robin Williams, a écrit: «J'ai vu mon brillant mari être lucide avec un raisonnement clair d'une minute, puis, 5 minutes plus tard, vide, confus.

En revanche, la démence liée à la maladie de Parkinson débute par un trouble du mouvement (parkinsonisme), suivie d’une démence ultérieure et de modifications de l’humeur et du comportement.

«La démence survient cinq [times more] la maladie de Parkinson que dans la population en général ", a déclaré Litvan," mais il est généralement un événement tardif. "

Cependant, toutes les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ne développent pas de démence.

Litvan a ajouté que la distinction entre le moment où l'un de ces diagnostics se termine et l'autre commence est quelque peu "arbitraire".

Qui est touché par la démence à corps de Lewy?

Selon l'association à but non lucratif de la démence à corps de Lewy, la démence à corps de Lewy affecte environ 1,4 million d'Américains. Il commence généralement après 50 ans, bien que certaines personnes plus jeunes puissent également être atteintes de cette maladie.

Les symptômes sont généralement légers au début et peuvent ensuite s'aggraver considérablement avec le temps.

«C’est un changement évident par rapport à ce que les gens étaient avant, socialement ou au travail», a déclaré Litvan. "Ils pouvaient faire beaucoup de choses auparavant, mais ils ne le peuvent plus."

Les gens peuvent avoir de la difficulté à gérer leurs comptes bancaires, à prendre leurs médicaments, à planifier leur journée ou à faire leurs courses.

Aux stades ultérieurs, le déclin des capacités de réflexion et de mouvement d’une personne peut être si important qu’elle dépend entièrement des autres pour s’occuper d’elle.

La maladie dure en moyenne 5 à 8 ans du diagnostic au décès, mais elle peut aller de 2 à 20 ans.

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour la démence à corps de Lewy, mais certains médicaments sont utilisés pour traiter les symptômes de la maladie.

Cela inclut les inhibiteurs de la cholinestérase pour traiter les symptômes cognitifs, la lévodopa (un médicament de Parkinson) pour les symptômes du mouvement et un antipsychotique pour les hallucinations.

Certains médecins pensent que les personnes atteintes de démence à corps de Lewy répondent mieux aux inhibiteurs de la cholinestérase que les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer.

"La bonne chose pour la démence à corps de Lewy est qu'en général, les gens réagissent beaucoup mieux aux médicaments pour la cognition", a déclaré Litvan.

Des recherches sont en cours pour trouver de meilleurs moyens de diagnostiquer et de traiter la démence à corps de Lewy. Certains de ces travaux sont effectués par un consortium d’universités financé par les Instituts nationaux de la santé des États-Unis.

Litvan a déclaré que l'un des défis pour trouver des traitements pour la démence à corps de Lewy réside dans les fluctuations des symptômes. Si une personne qui prend un nouveau médicament s'améliore, est-ce parce que le médicament fonctionne ou est-ce juste une «bonne journée»?

Elle a dit à cause de cela que de nombreux chercheurs se concentrent actuellement sur la recherche de meilleurs moyens de surveiller l'évolution de la maladie.

«L’objectif principal de ces études est d’identifier des biomarqueurs qui ne fluctueraient pas mais montreraient progression de la maladie », a déclaré Litvan. "De cette façon, vous pourriez essayer de traiter ou de donner des médicaments pour ralentir la progression."